Tác giả: BS. Trần Văn Hoà

Phó Trưởng Khoa Phẫu Thuật

A. TRÁI TIM BÌNH THƯỜNG HOẠT ĐỘNG NHƯ THẾ NÀO?

Hình 1: Cấu tạo trái tim bình thường

Tim hoạt động như một cái bơm, đẩy máu vào động mạch và hút máu từ tĩnh mạch về.

Tim có 4 buồng: 2 buồng nhận là tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái ngăn cách nhau bởi vách liên nhĩ, 2 buồng bơm máu đi là tâm thất phải và tâm thất trái ngăn cách nhau bởi vách liên thất.

Giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải có van 3 lá; giữa tâm nhĩ trái và tâm thất trái có van 2 lá.

Van động mạch phổi ngăn cách tâm thất phải và động mạch phổi; van động mạch chủ ngăn cách tâm thất trái và động mạch chủ.

Máu nghèo oxy (màu đen) theo tĩnh mạch hệ thống về tâm nhĩ phải, qua van 3 lá vào tâm thất phải. Máu được bơm lên động mạch phổi vào phổi để trao đổi oxy. Sau khi trao đổi oxy tại phổi máu giàu oxy (màu đỏ) theo tĩnh mạch phổi vào tâm nhĩ trái, qua van 2 lá vào tâm thất trái. Máu đỏ này bơm vào động mạch chủ đi khắp cơ thể.

B. TỨ CHỨNG FALLOT LÀ GÌ?

Hình 2: Tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot có 4 tật chính:

1. Thông liên thất: Là 1 lỗ hở của vách liên thất, làm thông thương giữa tâm thất phải và tâm thất trái.
2. Động mạch chủ bị kéo về phía tâm thất phải và ngay phía trên lỗ thông liên thất – gọi là động mạch chủ cưỡi ngựa.
3. Hẹp buồng tống máu của tâm thất phải lên động mạch phổi: Bao gồm hẹp dưới van, hẹp van, hẹp thân và hẹp nhánh động mạch phổi.
4. Phì đại tâm thất phải: Tâm thất phải làm việc quá mức để bơm máu qua chỗ hẹp, làm cho thành cơ tâm thất dày lên.

Một phần máu nghèo oxy từ tâm thất phải sẽ bị đẩy qua thông liên thất vào động mạch chủ gây ra hiện tượng trộn lẫn máu đỏ và máu đen trong động mạch chủ đi khắp cơ thể, nên người bệnh có biểu hiện tím và mệt do thiếu oxy nhất là khi có hoạt động nhiều hơn bình thường.

C. NHỮNG DẤU HIỆU NHẬN BIẾT TỨ CHỨNG FALLOT

Dấu hiệu và triệu chứng của người bệnh thay đổi tùy thuộc vào mức độ hẹp buồng tống máu của tâm thất phải. Dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng bao gồm:

• Ở trẻ lớn và người lớn:
  • Tím ở môi mức độ nhẹ đến nặng.
  • Khó thở, thở nhanh do thiếu oxy.
  • Ngón chi hình dùi trống, khum mặt kính đồng hồ.
  • Ngất.
  • Dấu hiệu ngồi xổm theo bản năng khi trẻ mệt. Ngồi xổm làm tăng lưu lượng máu lên phổi, làm tăng trao đổi oxy ở phổi làm trẻ bớt mệt hơn.

Hình 3: Dấu hiệu ngồi xổm

Hình 4: Ngón tay dùi trống, tím

• Ở trẻ nhũ nhi:
  • Chậm lên cân.
  • Mệt khi gắng sức như bú.
  • Quấy khóc, càng khóc môi càng tím, có thể ngất.
  • Cơn tím: Trẻ đột ngột tím nặng ở da, móng, môi sau khi khóc thét, sau ăn hoặc sau kích động. Nguyên nhân do giảm lượng oxy đột ngột trong máu

Hình 5: Cơn tím thiếu oxy

D. KHI NÀO CẦN ĐƯA TRẺ ĐI KHÁM BÁC SĨ

Nếu phát hiện trẻ có dấu hiệu sau bố mẹ nên đưa trẻ đi khám ngay:

• Khó thở.
• Da đổi màu xanh, tím, tím môi khi khóc.
• Ngất, môi tím khi ngất
• Yếu cơ.
• Trẻ bứt rứt, bỏ bú, thở nhanh, lõm ngực.

E. CHẨN ĐOÁN

Tứ chứng Fallot có thể phát hiện trong thai kỳ khi bà mẹ được siêu âm tim thai hoặc trẻ được phát hiện ngay sau khi sinh khi bé có da xanh tím khi khóc, khi bú hoặc khi khám bác sĩ nghe tim có tiếng thổi tâm thu trước ngực vùng tim.

Các xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán:

• Đo độ bão hòa oxy trong máu: Sử dụng cảm biến nhỏ kẹp đầu ngón tay hoặc ngón chân để đo lượng oxy trong máu. Bình thường độ bão hòa oxy ≥ 95%, khi máu lên động mạch chủ có trộn lẫn máu đỏ và máu đen thì độ bão hòa oxy sẽ giảm.
• Điện tâm đồ: Điện tâm đồ giúp xác định dày tâm thất phải, loạn nhịp tim nếu có.
• X quang tim-phổi: Một dấu hiệu điển hình của tứ chứng Fallot trên phim X quang tim phổi là tim có “hình chiếc ủng”, hình ảnh giảm tưới máu của 2 bên phổi.
• Siêu âm tim Doppler màu: Là phương tiện để chẩn đoán nhanh và chính xác tất cả 4 dị dạng của tim trong bệnh tứ chứng Fallot, đồng thời có thể phát hiện những bất thường khác của cấu trúc tim, đánh giá chức năng hoạt động của tim giúp bác sĩ có kế hoạch điều trị bệnh.
• Xét nghiệm máu: Số lượng hồng cầu tăng cao, Hematocrite tăng.
• Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt (MSCT): Giúp chẩn đoán chính xác bệnh và những bất thường của các động mạch, tĩnh mạch phổi và động mạch, tĩnh mạch hệ thống khi có nghi ngờ bất thường.
• Thông tim: Giúp chẩn đoán những trường hợp tứ chứng Fallot phức tạp (nghi ngờ hẹp nặng 1 nhánh hoặc nhiều nhánh động mạch phổi 2 bên, nghi ngờ có các nhánh tuần hoàn phụ vào 2 phổi…)

Ngày nay với siêu âm tim Doppler màu là đã có thể chẩn đoán được bệnh tứ chứng Fallot. Thông tim, MSCT chỉ được cân nhắc áp dụng trong những ca tứ chứng Fallot phức tạp hoặc có nghi ngờ kết hợp các dị dạng khác của cấu trúc tim hoặc bất thường của các mạch máu.

F. ĐIỀU TRỊ

– Điều trị nội khoa: chỉ là biện pháp tạm thời chờ phẫu thuật.

Chăm sóc trẻ tứ chứng Fallot:

• Nên chia khẩu phần ăn trong ngày thành nhiều lần.
• Cho trẻ ăn thức ăn nhiều năng lượng, bổ sung khoáng chất và sắt.
• Tránh cho trẻ lo lắng, căng thẳng.
• Một vài trẻ tứ chứng Fallot cần giới hạn vận động hay tập thể dục.
• Nếu trẻ lên cơn tím hãy đặt trẻ tư thế gối-ngực ngay.

Hình 6: Tư thế gối-ngực

– Điều trị ngoại khoa (phẫu thuật):

Đa số trẻ tứ chứng Fallot được sửa chữa hoàn toàn lần đầu tiên. Một số trẻ còn quá nhỏ, tím nặng có thể làm phẫu thuật tạm thời trước sau đó sẽ phẫu thuật sữa chữa hoàn toàn sau.

• Phẫu thuật tạm thời: Là tạo cầu nối từ động mạch dưới đòn vào 1 nhánh của động mạch phổi: có thể cắt động mạch dưới đòn đưa xuống nối trực tiếp vào động mạch phổi; hoặc nối với ống ghép mạch máu Gore- Tex. Phẫu thuật này có ý nghĩa hỗ trợ cải thiện tình trạng tím, để chờ đủ điều kiện phẫu thuật sửa chữa hoàn hoàn.

Hình 7: Phẫu thuật Blalock-Taussig cải tiến (phẫu thuật tạm thời giữa động mạch dưới đòn phải và động mạch phổi phải bằng ống Gore-Tex)

• Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn: Phẫu thuật được thực hiện với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể. Phẫu thuật đóng thông liên thất bằng miếng vá, cắt mô gây hẹp trong lòng tâm thất phải, mở rộng động mạch phổi bằng miếng vá. Sau khi sửa chữa, trái tim có cấu trúc gần như bình thường, máu đỏ về bên tim trái và đi nuôi cơ thể, máu đen được bơm lên phổi để trao đổi oxy. Không có sự trộn lẫn máu đen và máu đỏ như trước nữa. Người bệnh sẽ có tuần hoàn bình thường và sẽ hết các triệu chứng, trở về sinh hoạt như 1 người bình thường. Sau khi sửa chữa hoàn toàn, đứa trẻ cần được theo dõi suốt đời với bác sĩ tim mạch.

Hình 8: Sữa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot 

G. KẾT LUẬN

Tất cả trẻ bệnh tứ chứng Fallot cần được phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn, Nếu không được điều trị, trẻ không phát triển hoặc phát triển chậm, tăng nguy cơ biến chứng trầm trọng như: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tai biến mạch máu não do huyết khối, áp xe não.

Không may mắn, những trẻ tứ chứng Fallot không được điều trị thường có biến chứng trầm trọng theo thời gian, có thể tử vong hoặc bị các di chứng của các biến chứng của bệnh.

Nguồn hình ảnh: Internet